《由健康出發》夜盲症—具高度遺傳性可致盲

2021-08-02
湯文傑
眼科專科醫生
 
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曾聽年長病人說,「夜盲症」在他們小學時的課本中已有提及,課本中說缺乏維他命A就會有「夜盲症」。其實,缺乏維他命A只是引起「夜盲症」的因素之一,而更重要的是,這病並非只是視力到晚上會較差,而是很嚴重的,可引致失明!

其實一般所謂的「夜盲症」,即是「視網膜色素病變」。人類視網膜上的感光細胞,是由視桿細胞(rod cell)和視錐細胞(cone cell)構成,其中視桿細胞大多分佈在視網膜的周邊,負責周邊視力和夜視覺。當視桿細胞出現病變或退化,就會造成「夜盲症」。

「夜盲症」不算常見,大約每四千人當中就有一人患有不同程度的「夜盲症」,大多是先天因素所致,但也有部分是後天因素引起。先天的多和遺傳有關,事實上,「夜盲症」具有高度遺傳性,在遺傳性疾病中相對常見,遺傳方式包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳等。其中最常見是隱性遺傳,患者通常在年輕時(10-20歲)時出現症狀,到中年(40-50歲)就完全喪失視力。所以,如果家族中有人確診「夜盲症」,其他成員最好接受徹底檢查。

至於後天的「夜盲症」,主要原因就是缺乏維他命A。這種「夜盲症」病情和遺傳性夜盲一樣嚴重。

「夜盲症」最初發病時,主要症狀就是夜間視力稍差。相比起光線充足的地方,在黑暗的環境下視力較差本來是正常的,但「夜盲症」的狀況是整體視野變得更加暗,基本上除了光源外,難以看到其他事物,導致患者很多時無法在晚上出門。而當「夜盲症」病情日益發展,漸漸的病變部分會變大,並向中央蔓延,除了夜間視力惡化,也會開始引發更明顯的視力影響,常見會造成周邊視野逐漸變狹窄,情況有如「隧道視力」,即視野像在隧道內往外看般,四周黑漆漆,只有正中央、有光線的地方才看得到。病情發展到最後,患者就會有失明的危險。 

目前,「夜盲症」未有很有效的治療方法,雖然基因療法(涉及用該基因的健康複製品代替引起疾病的突變基因)在2017年已獲美國食品及藥物管理局(FDA)核準,但成本相當高,離普及還有一段距離。不過,病情仍然可以透過不同方法減緩,最重要是盡早確診,並配合醫生的建議。

 
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